Ретт хам шинж ямар төрлийн эмгэг вэ?
Ретт хам шинж ямар төрлийн эмгэг вэ?

Видео: Ретт хам шинж ямар төрлийн эмгэг вэ?

Видео: Ретт хам шинж ямар төрлийн эмгэг вэ?
Видео: энцефалопатия - заболевание, или...? 2024, Арваннэгдүгээр
Anonim

Ретт синдром мэдрэлийн болон хөгжлийн ховор удамшлын өвчин юм эмх замбараагүй байдал Энэ нь тархины хөгжилд нөлөөлж, моторт ур чадвар, ярианы чадвараа аажмаар алддаг. Энэ эмх замбараагүй байдал голчлон охидод нөлөөлдөг.

Үүнтэй адилаар Ретт хам шинж ямар төрлийн удамшлын эмгэг вэ?

Ретт синдром а-аас үүдэлтэй генетик MECP2-ийн мутаци ген . Энэ ген X хромосом дээр үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн шинэ мутаци хэлбэрээр хөгждөг бөгөөд тохиолдлын нэг хүрэхгүй хувь нь хүний эцэг эхээс өвлөгддөг.

Ретт синдром нь дегенератив уу? Реттийн хам шинж (RTT) нь мэдрэлийн хөгжлийн ховор өвчин юм эмх замбараагүй байдал Энэ нь бараг зөвхөн эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг ба эрэгтэйчүүдэд илүү ховор тохиолддог. Ретт синдром а биш дегенератив эмгэг , гэхдээ энэ нь мэдрэлийн хөгжил юм эмх замбараагүй байдал . Өвчин, хүндрэлээс үл хамааран насанд хүрсэн хойноо амьд үлдэх төлөвтэй байна.

Үүнийг харгалзан үзвэл Реттийн синдромтой хүний дундаж наслалт хэд вэ?

Ретт хам шинж нь амьдралын хугацааг богиносгодог нь мэдэгдэж байгаа ч Ретт хам шинжтэй хүмүүсийн дундаж наслалтын тодорхой хувь хэмжээг мэддэггүй. Энэ нь ерөнхийдөө шинж тэмдгүүд анх гарч ирэх наснаас болон түүний хүнд байдлаас хамаардаг. Дунджаар ийм өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь амьд үлддэг 40-өөд он эсвэл 50-аад он.

Ретт синдром нь оюуны хомсдол мөн үү?

Ретт синдром анх 1966 онд Вена хотод тодорхойлсон байдаг [33]. The эмх замбараагүй байдал мэдрэлийн хөгжлийн хүнд хэлбэрийн эмгэг юм эмх замбараагүй байдал онцлогтой оюуны хомсдол (ID), булчингийн сулрал, тархины өсөлт буурах, сколиоз, зүрхний амьсгалын замын зохицуулалт алдагдах ба MECP-ийн мутациас үүдэлтэй2 кодлох бүс [17], [32].

Зөвлөмж болгож буй: